Forscher an der Universität von Sheffield haben, identifiziert einen neuen Weg, der ist gestört in motor neurone disease (MND), eine Entdeckung könnte den Weg ebnen für neue Behandlungen.
Die bahnbrechenden Erkenntnisse wurden entdeckt, durch die Umwandlung von Hautzellen in Gehirnzellen genannt Astrozyten, und vergleichen den Energie-Stoffwechsel der Zellen von MND-Patienten versus gesunden Kontrollen mittels eines neuen metabolischen phänotypisierung Technologie entwickelt, durch die Biolog, Inc., einem kalifornischen biotech-Unternehmen.
Die Wissenschaftler von der University of Sheffield Institut für Translational Neuroscience (SITraN) entdeckt, der Verlust von einem Schlüssel-Enzym, das könnte schwerwiegende Konsequenzen haben, wie das zentrale Nervensystem kommt mit dem Altern, stress und Verlust der Energie-Stoffwechsel.
MND, auch bekannt als Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine adult-onset Störung mit Verlust der motorischen Neuronen, die Steuerung der quergestreiften Muskulatur. An einem gewissen Punkt in das Leben des Patienten, Ihre motorischen Neuronen beginnen zu sterben, was zu Muskelschwund und schließlich zum Tod – in der Regel innerhalb von zwei Jahren nach der Diagnose.
Störung in der Fähigkeit des zentralen Nervensystems, um Energie zu erzeugen wird gedacht, um ein beitragender Faktor zur Krankheit und Einfluss auf die progression der Krankheit bewertet. Sechs Menschen jeden Tag sterben an der Krankheit in Großbritannien, und es gibt derzeit keine Heilung.
Die Sheffield-Wissenschaftler unter der Leitung von Dr. Scott Allen, Dr. Laura Ferraiuolo und Professor Dame Pamela Shaw aus SITraN, eine Methode, die zuvor entwickelt von Drs Ferraiuolo und Meyer in die USA zu nehmen, die Hautzellen von Patienten, umprogrammieren, Sie in Gehirn-Zellen und beobachten Sie die Identifizierung neuer Signalwege für metabolische Dysfunktion, die noch nie zuvor getan.
In Zusammenarbeit mit der US-basierten Firma Biolog, Inc., weltweit führend in der Zelle die Analyse, Sie beschäftigt eine Stoffwechsel-scanning-Technologie zu suchen und zu finden Unterschiede in den Stoffwechsel der Astrozyten von MND-Patienten. Astrozyten sind sternförmige Zellen des Gehirns, spielen eine wichtige Rolle bei der Unterstützung der motorischen Neuronen, indem Sie als eine wichtige Quelle von Energie in das zentrale Nervensystem.
Dr. Allen ist, die ein Motor Neurone Disease Association geförderter Senior Research Fellow, fanden Sie, dass Zellen von MND-Patienten reduziert hatte, die Fähigkeit zu drehen, ein metabolisches Substrat namens Adenosin in Energie durch den Verlust von einem Schlüssel-Enzym Adenosin-deaminase.
Die Folge dieser Verlust könnte eine toxische Anhäufung von Adenosin im zentralen Nervensystem und die anschließende Verlust von Inosin-Produktion, ein Stoffwechsel-Zwischenprodukt, dass in der Regel Schutzmaßnahmen. Bis jetzt, die Verbindung zwischen MND und Inosin Produktion durch den Verlust der Adenosin-Desaminase wurde nicht gemacht. Wenn Dr. Allen fed das Gehirn Astrozyten Inosin -, Energie-Produktion erhöht, und die Patienten Astrozyten wurde mehr Unterstützung in Richtung motor Neuronen, die Ihnen helfen, länger zu Leben.
„Wir sind wirklich erfreut über diese Ergebnisse, da hat niemand verwickelt Adenosin-deaminase-in MND zuvor“, sagte Dr. Allen.
„Unsere Ergebnisse zeigen, dass je höher das Niveau der Adenosin-deaminase, desto höher der Schutz gegen Adenosin-vermittelte Toxizität und die stärkere Förderung der motorischen Neuronen gegeben, wenn Inosin.
„Obwohl wir in einem frühen Stadium, ich denke, dass die Erhöhung der Adenosin-deaminase-Ebene, kombiniert mit Inosin Ergänzung hat das Potenzial, zu verlangsamen das Fortschreiten der Krankheit im MND-Patienten. Aber viele weitere Tests im Labor durchgeführt werden.“
Er fügte hinzu: „Wir haben fantastische Unterstützung von den Biolog-und die Arbeit wäre nicht möglich gewesen, mit gemeinnützigen Förderung von Neurocare und der Motor Neurone Disease Association. Ich freue mich, dich auf diese spannende Ergebnisse.“
Dass die Ebene der Adenosin-Desaminase durch gen-Therapie wurde zuvor gezeigt, ist vorteilhaft und sicher in Patienten mit schwerer kombinierter Immunschwäche-Krankheit. Inosin ist eine sichere und leicht verfügbare Nahrungsergänzungsmittel, die erfolgreich getestet wurden und Parkinson-Patienten. Es ist daher zu hoffen, dass in Zukunft diese Kombination der Behandlung arbeiten könnten, in der Menschen mit MND, die Ihre Lebensqualität verbessern und Ihnen helfen, länger zu Leben.
Dr. Barry Bochner, Chief Executive Officer von Biolog, sagte: „Der cell Biolog-Analyse-Technologie entwickelt wurde, mit der Absicht, die Wissenschaftler mit einem neuen Ansatz für den Vergleich von normal versus disease-Zellen zu schauen Sie für Unterschiede, die konnten zugrunde, die Mängel.