Forscher identifizieren einen molekularen Mechanismus beteiligt bei der Huntington-Krankheit

Forscher vom Institut für Neurowissenschaften an der Universität von Barcelona (UBNeuro) und das August Pi i Sunyer Biomedical Research Institute (IDIBAPS) beschrieben einen Mechanismus, der Erhöhung der proteinhaltigen Synthese, welcher an die degeneration der Art von Neuronen, die betroffen sind bei der Huntington-Krankheit, eine genetische neurodegenerative Erkrankung. Diese Ergebnisse, veröffentlicht in der Zeitschrift Gehirn, könnte helfen den Forschern die Entwicklung neuer Therapien zur Behandlung dieser und anderer Gehirn beeinträchtigende Krankheiten.

Die Studie wird geleitet von Esther Perez-Navarro, Dozent an der Fakultät für Medizin und Gesundheitswissenschaften der UB und Forscher an der August Pi i Sunyer Biomedical Research Institute (IDIBAPS). Andere Forscher von der Universität Pablo de Olavide teilgenommen haben an der Studie zu.

Huntington ist eine genetisch bedingte neurodegenerative Erkrankung, die durch die mutation im huntingtin-gen, das bewirkt, dass der frühe Verlust striataler Projektion Neuronen, mit Auswirkungen in die Motorische Koordination und kognitive und psychiatrische Schäden. Die neue Studie analysiert die Rolle in dieser proteinhaltigen Synthese änderung Prozess, ein Mechanismus, der es erlaubt Neuronen Lesen des genetischen Codes synthetize Proteine.

Verbesserung der motorischen Koordination bei Mäusen

Zur Untersuchung dieses Mechanismus, den die Forscher analysierten das Gesamt-und phosphorylate Ebenen der 4E-BP1, ein protein, das hemmt proteinhaltigen Synthese, in Mäuse-Modellen mit der Krankheit. „Die Ergebnisse zeigen, dass die Summe der Stufen des proteins reduziert werden, während die phosphorylate Ebenen Anstieg in striatal projection Neuronen bei Alzheimer-Mäusen im Vergleich zu Kontroll-Mäusen, so dass die protein-Synthese erhöht, wie in den Proben aus den Gehirnen von Patienten“, sagt Esther Perez-Navarro, dem auch Forscher am Biomedizinischen Forschung Vernetzung Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen (CIBERNED).

Bestätigen Sie diese Beziehung zwischen unangemessene Aktivität von proteinhaltigen Synthese und die Krankheit, die Forscher blockiert diesen Mechanismus pharmakologisch und beobachteten eine verbesserte Motorische Funktion in Mäusen, und dass verschiedene molekulare Werte wieder im normalen Niveaus in den Gehirnen. „Diese Ergebnisse zeigen einen Anstieg der proteinhaltigen Synthese, in der die Huntington-Krankheit ist schädlich und daher stellt es eine potentielle therapeutische Ziel für neue Behandlungen wie eine Droge, die verabreicht werden kann, die in einem nicht-invasive Art und Weise zu normalisieren proteinhaltigen Synthese“, sagt Perez-Navarro.

Ein gemeinsamer Mechanismus bei anderen Erkrankungen des Gehirns

Obwohl dies das erste mal, das die proteinhaltigen Synthese änderung ist im Zusammenhang mit dieser Krankheit, das ist ein Mechanismus, der beschrieben wurde in anderen neurodegenerativen Erkrankungen wie Alzheimer und Parkinson und anderen psychischen Störungen wie Autismus. „Suche nach gemeinsamen Mechanismen bei verschiedenen Krankheiten, die das Gehirn macht es noch attraktiver, da die gleiche Therapie profitieren könnten verschiedene Krankheiten“, sagt Perez-Navarro.