Die Forscher beschreiben das erste Modell der mitochondrialen Epilepsie

Forscher vom Trinity College in Dublin haben sich die ersten, um zu beschreiben, wird ein Modell des mitochondrialen Epilepsie wirft die Hoffnung auf bessere Therapien für Patienten mit dieser kampfunfähig Zustand. Ihr Papier wurde veröffentlicht im GEHIRN, die peer-reviewed international journal of neurology.

Mitochondriale Erkrankung ist eine der häufigsten Formen von genetischen Krankheiten, welche man auf 9.000 Geburten in Irland mit schwächenden Folgen. Ein Viertel der Patienten mit mitochondrialer Erkrankung Epilepsie, die oft schwere und resistent gegenüber den konventionellen Antiepileptika.

Trotz der schwere der Epilepsie, bis jetzt gab es keine Tiermodelle zur Verfügung stehen, ein mechanistisches Verständnis der Erkrankung.

Das wird sich ändern, wenn, wie Forscher am Trinity kann jetzt erklären, die wichtige Rolle, dass Astrozyten spielen in Anfall-generation. Zu Datum, die Astrozyten, die charakteristische sternförmige glial Zellen im Gehirn und Rückenmark, wurden gesehen als “ Unterstützung-Zellen, spielt eine weitgehend passive, unterstützende Rolle im Gehirn. Diese Forschung zeigt jedoch, dass Sie tatsächlich spielen eine zentrale Rolle bei der Förderung von Beschlagnahme generation in der mitochondrialen Epilepsie.

Die Forscher waren in der Lage, wieder eine neuartige Gehirn-slice-Modell durch die Anwendung eines astrozytären-spezifische aconitase-inhibitor, fluorocitrate, gleichzeitig mit der mitochondrialen Atmungs-Inhibitoren Rotenon und Zyankali. Das Modell war robust und zeigte Gesicht und prädiktive Gültigkeit.

Das team dann verwendet, das Modell zu beurteilen, die Rolle der Astrozyten spielen in der Pfändung generation und demonstriert die Beteiligung des GABA-Glutamat-Glutamin-Zyklus, die regelt, wie Chemische Transmitter werden freigesetzt, von Neuronen und dann aufgegriffen von der unterstützenden Zellen; die Astrozyten.

Vor allem, Glutamin scheint eine wichtige Vermittler-Molekül zwischen der neuronalen und astrozytären Fach in der regulation von GABA-Ergen inhibitorischen Tonus.

Schließlich fand das team, dass ein Mangel an Glutamin-synthetase ist ein wichtiger Teil der pathogenen Prozess für die Beschlagnahme generation in der sowohl das Gehirn als slice-Modell und die menschliche neuropathologischen Studie.

Erklären Sie die Bedeutung der Forschung, Ellen Mayston Bates, Professor für Neurophysiologie, Epilepsie-bei der Dreifaltigkeit, Mark Cunningham, sagte: „Wir glauben, dass dies wichtige und neuartige Forschung, wie es produziert, für die erste Zeit, ein Modell des mitochondrialen Epilepsie, welche alle Funktionen bei Patienten beobachtet. Das Modell liefert mechanistische Erkenntnisse, veranschaulichen die Rolle der Astrozyten in dieser pathologischen Aktivität.“